Tikroji policitemija

• Tikroji policitemija yra reta kraujo liga, pasižyminti pertekline kraujo kūnelių gamyba, ypač eritrocitų, kaulų čiulpuose. Dėl padidėjusios šių ląstelių koncentracijos kraujas tampa klampesnis, o tai apsunkina jo cirkuliaciją kraujagyslėmis.
• Šis susirgimas dažniausiai diagnozuojamas vidutinio ir vyresnio amžiaus asmenims.
• Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra nuovargis, galvos skausmas, odos, ypač veido, paraudimas bei padidėjęs kraujospūdis.
• Esant tikrosios policitemijos įtarimui, rekomenduojama kreiptis į šeimos gydytoją. Jis paskirs reikiamus kraujo tyrimus ir, jei reikės, nukreips pas specialistus išsamesnei diagnostikai.

Tikroji policitemija yra rimta būklė, kurios negalima nuvertinti – būtina ją laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti, kad išvengtumėte sudėtingų komplikacijų.

Gyd. Agnė K.

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra galvos skausmas, svaigimas, spengimas ausyse bei regėjimo sutrikimai, pavyzdžiui, mirgėjimas akyse ar miglotas matymas. Taip pat gali būti juntamas bendras silpnumas, kurį sukelia nepakankamas audinių aprūpinimas deguonimi.

Padidėjęs kraujo klampumas skatina trombų susidarymą, o tai didina insulto, miokardo infarkto ar giliųjų venų trombozės tikimybę.

Vienas iš būdingų simptomų yra odos paraudimas, ypač pastebimas veido srityje. Kai kuriems asmenims taip pat pasireiškia odos niežėjimas, dažniausiai po maudynių šiltame vandenyje, o tai laikoma gana specifiniu šio susirgimo požymiu.

Taip pat gali pasireikšti tokie simptomai kaip:

• padidėjęs prakaitavimas;
• nuovargis;
• dusulys fizinio krūvio metu;
• pakilęs kraujospūdis;
• dėl padidėjusios blužnies gali jaučiamas spaudimas kairėje pašonėje, pilnumo pojūtis pilve ar apetito stoka.

Tikroji policitemija atsiranda dėl įgyto genetinio pokyčio kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse, lemiančio perteklinę kraujo ląstelių, ypač eritrocitų, gamybą. Šį procesą dažniausiai sukelia JAK2 geno mutacija, kuri aktyvuoja ląstelių dauginimąsi skatinančius signalus. Dėl šios priežasties kaulų čiulpuose pagaminamas didesnis kraujo kiekis, nei būtina normaliam organizmo funkcionavimui.

Šios mutacijos atsiradimo priežastis nėra tiksliai nustatyta, todėl liga paprastai laikoma atsitiktine ir nepaveldima. Ji dažniausiai išsivysto gyvenimo eigoje ir nėra perduodama iš tėvų. Nors susirgimas dažniau diagnozuojamas vyresnio amžiaus asmenims, konkretūs išoriniai veiksniai, lemiantys ligos atsiradimą, dažniausiai nėra identifikuojami.

Jei pastebite nuovargį, galvos skausmus ar paraudimą veido srityje, verta kreiptis į šeimos gydytoją. Jis įvertins simptomus ir paskirs pirminius kraujo tyrimus, kad įvertintų kraujo kūnelių kiekį ir bendrą organizmo būklę.

• Pirmiausia atliekamas bendras kraujo tyrimas, kuriame nustatomas padidėjęs hemoglobino kiekis, hematokritas ir eritrocitų skaičius. Taip pat gali būti padidėję leukocitai ir trombocitai.
• Svarbus tyrimas yra eritropoetino (EPO) kiekio nustatymas kraujyje – sergant tikrąja policitemija jis dažniausiai būna sumažėjęs, nes organizmas „jaučia“, kad eritrocitų yra per daug ir slopina jų gamybą.
• Taip pat atliekami genetiniai tyrimai, kurių metu ieškoma JAK2 geno mutacijos, būdingos daugumai pacientų ir laikomos vienu pagrindinių diagnostinių kriterijų.
• Diagnozei patvirtinti gali būti atliekama kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija, kuri parodo padidėjusią kraujodaros (hiperplazijos) veiklą.
• Be to, atliekami biocheminiai ir vaizdiniai tyrimai, siekiant įvertinti komplikacijas, tokias kaip padidėjusi blužnis ar trombozių rizika.

Labai svarbi ir diferencinė diagnostika, nes reikia atskirti tikrąją policitemiją nuo antrinės policitemijos, kuri gali atsirasti dėl deguonies trūkumo, rūkymo ar kitų ligų. Todėl atliekami papildomi tyrimai, įvertinantys plaučių ir širdies funkciją.

Nustačius pakitimus kraujyje, šeimos gydytojas išrašo siuntimą hematologo konsultacijai, kurios metu atliekami išsamesni tyrimai.

• Pagrindinis ir dažniausiai taikomas gydymo metodas yra kraujo nuleidimas (flebotomija) – procedūra, kurios metu reguliariai pašalinamas tam tikras kraujo kiekis. Taip sumažinamas eritrocitų skaičius ir kraujas tampa mažiau klampus, o tai sumažina komplikacijų riziką.
• Be to, pacientams dažnai skiriamas mažos dozės aspirino, kuris mažina kraujo krešėjimą ir padeda apsisaugoti nuo trombozių, insulto ar infarkto.
• Jei liga yra aktyvesnė arba pacientas priklauso didesnės rizikos grupei (vyresnis amžius, buvusios trombozės), gali būti skiriami vaistai, slopinantys kaulų čiulpų veiklą. Šie vaistai mažina visų kraujo ląstelių gamybą ir padeda kontroliuoti ligos eigą.
• Kai kuriais atvejais gali būti naudojami ir naujesni taikinių terapijos vaistai, pavyzdžiui, JAK2 inhibitoriai, kurie veikia tiesiogiai ligos mechanizmą.

• Tikrosios policitemijos specifinės prevencijos nėra, nes ši liga dažniausiai išsivysto dėl įgytos genetinės mutacijos, kurios atsiradimo priežastys nėra aiškios ir jos išvengti neįmanoma. Vis dėlto galima taikyti bendras priemones, mažinančias komplikacijų riziką.
• Rekomenduojama vengti rūkymo, kadangi ši veikla didina kraujo klampumą ir neigiamai veikia kraujotakos sistemos funkcionavimą.
• Patariama gerti pakankamai vandens, kad būtų išvengta skysčių trūkumo ir dar didesnio kraujo klampumo.
• Taip pat svarbu reguliariai judėti ir vengti ilgo sėdėjimo ar stovėjimo vienoje vietoje, pavyzdžiui, ilgų kelionių metu.
• Reguliari sveikatos patikra yra svarbi, ypač vyresnio amžiaus asmenims arba tiems, kurių kraujo rodikliai yra padidėję. Laiku atliekami kraujo tyrimai padeda anksti nustatyti organizmo pakitimus ir pradėti reikiamą gydymą, taip sumažinant galimų komplikacijų riziką.

Ar jaučiate nuovargį, galvos skausmus ar pastebėjote paraudimą veido srityje? Tikroji policitemija nėra labai dažna liga, tačiau jos ankstyvas atpažinimas ir gydymas gali ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir sumažinti komplikacijų riziką. Jei kyla neaiškumų ar simptomai kelia nerimą, svarbu nepalikti jų be dėmesio – greita diagnostika ir tinkama priežiūra suteikia didžiausią galimybę kontroliuoti ligą ir gyventi pilnavertį gyvenimą.